A Versailles-i fellebbviteli bíróság elismerte az okozati összefüggést a hepatitisz-B vírus elleni védőoltás, valamint Armelle Jeanpert és Arlette Leroy sclerosis multiplex megbetegedése között. Rég várt győzelem. De ez a győzelem nem feledtetheti azt az akadályokkal terhes utat, amelyet az áldozatok százainak kell bejárniuk, ha igazuknak érvényt akarnak szerezni.
Két, 2001. május 2-án hozott ítéletében a Versailles-i fellebbviteli bíróság egyértelműen a hepatitisz B vírus elleni védőoltás áldozatai mellett foglalt állást, hatályában fenntartva a Nanterre-i elsőfokú bíróság 1998. június 5-én hozott ítéletét. Ez utóbbi ítéletben a bíróság már kimondta az SKB laboratórium teljes felelősségét az Armelle Jeanpert és Arlette Leroy által elszenvedett sérelemért. Mindketten sclerosis multiplexben szenvednek a hepatitisz B vírus elleni védőoltás következtében. „Megállapítást nyert, hogy a bizonyítás során figyelembe vett tényezők […] összességükben elegendő súlyúak, pontosak és egybehangzóak, hogy alappal lehessen levonni a következtetést: az Engerix B védőoltás Jeanpert asszony esetében siettető hatást gyakorolt a sclerosis multiplex kialakulására, vagy annak egyenesen kiváltó oka volt. Fennáll a védőoltás és a bekövetkezett megbetegedés közötti ok-okozati összefüggés […]”. A Versailles-i bíróság helyben hagyta az elsőfokú bíróság ítéletének azon rendelkezését is, amelyben ez utóbbi a SmithKline Beecham (SKB) laboratóriumot arra kötelezte, hogy térítse meg az Armelle Jeanpert-nek és Arlette Leroynak okozott kárt.
Három éven keresztül az SKB laboratórium mindent megtett felelőssége elhárításáért és a döntés késletetéséért. Kérelmére a bíróság 1999 elején szakértői bizonyítást rendelt el, amelynek eredménye 2000. március 20-án vált ismertté. Időközben az áldozatok önszerveződő mozgalmának a Revhab keretében történő összefogása lehetővé tette azt, hogy a francia Egészségügyi készítmények biztonsági ellenőrzésére hivatott ügynökség (Afssaps) további járványügyi tanulmányokat készítsen. A 2001. március 21-i fellebbviteli tárgyaláson az SKB ezen tanulmányokkal két, a tárgyalást megelőző hónapban publikált vizsgálat eredményét kívánta szembeállítani. E vizsgálatok arra a következtetésre jutottak, hogy a védőoltásnak nincsen szerepe a sclerosis multiplex kialakulásának kiváltásában. Kárba veszett igyekezet volt ez a laboratórium részéről: ezek a nagy médiavisszhangot kapott tanulmányok a legkevésbé sem győzték meg a bírákat. Pr Bégaud, a Nemzeti Gyógyszerfelügyeleti Bizottság elnökhelyettesének több ízben (egyebek közt lapunk hasábjain is, ld. a 2001 áprilisában vele készült interjút) hangoztatott álláspontja, mely szerint ezek a tanulmányok nem bizonyítanak semmit, értő fülekre talált.
Korszakalkotó ítélet
Az SKB laboratórium már az ítélet kihirdetésekor közölte azt a szándékát, hogy a döntést a Semmítőszéken kívánja megtámadni. Álláspontja szerint ugyanis nem nyert bizonyítást a védőoltás és a sclerosis multiplex kialakulása közötti ok-okozati összefüggés. A Jeanpert és Leroy ügynek tehát nincs még vége. Azonban a Semmítőszék csak az eljárásra vonatkozó formai szabályok betartását vizsgálja, az ügy érdemében nem foglal állást. Így a 2001. május 2-án született ítélet, amely két felperes esetében megállapította a védőoltás és a sclerosis multiplex között fennálló okozati összefüggést (ld. a fenti idézetet) korszakalkotó jelentőségűnek bizonyul. Ezen összefüggés fennállásának megállapításához a Versailles-i bíróság a megcáfolhatatlan tényeket összességükben és egymásra tekintettel mérlegelte. Armelle Jeanpert esetében a bíróság az ítéletet a védőoltás beadásának és a sclerosis multiplex kialakulásának időpontja közötti összefüggésre alapozta. Az SKB által indítványozott szakértői bizonyítás eredményén kívül a bíróság két másik, Armelle Jeanpert esetét vizsgáló orvosi szakvélemény megállapításait is figyelembe vette. Egyrészt azt a szakvéleményt, amelynek alapján a társadalombiztosítási szervek a kötelező hepatitisz B elleni védőoltásból fakadó munkahelyi baleset áldozatának ismerték el Armelle Jeanpert-t. Másrészt pedig azt, amelyet az Egészségügyi Főigazgatóság vett figyelembe a kötelező védőoltásból eredő balesetért az asszonynak járó kártérítés összegének megállapításakor. Egyébiránt a Versailles-i bíróság az Afssaps által készített tanulmányokra támaszkodott, amelyek megállapították, hogy „ha a vizsgálatok eredményei alapján ki is zárhatjuk annak komoly kockázatát, hogy a hepatitisz B elleni védőoltásnak demyelinizáló hatása lenne, vagy autoimmun reakciót váltana ki [...], ez a kockázat kis mértékben ugyan, de fennáll azoknál a személyeknél, akik bizonyos okoknál fogva különösen érzékenyen reagálnak a vakcinára”. Az ítélet szerint „Armelle Jeanpert esetében ez a kockázat (értsd: alacsony mértékű kockázat - szerk. megj.) fennállt és súlyosbította a helyzetet.” A bíróság emlékeztetett ugyanakkor arra is, hogy az SKB laboratóriumok maguk ismerték el egy Armelle Jeanpert-nek írt levélben (még ha erről az elismerésről ma mélyen hallgatnak is), hogy a sclerosis multiplexet a Vidal-féle gyógyszerkatalógus az említett védőoltás ritka, de lehetséges mellékhatásaként említi. Végezetül fel kell hívnunk a figyelmet arra, hogy a Versailles-i bíróság mint figyelemre méltó körülményként számításba vette az ítélet meghozatalakor azt a tényt is, hogy „Armelle Jeanpert esete nem elszigetelt jelenség [...]. Megállapítást nyert, hogy mintegy száz emberen mutatkoztak a sclerosis multiplex tünetei kis idővel a védőoltás beadása után.”
Varázsige...
A semmítőszéki eljárásra és a mintegy kétszáz hasonló ügyben indított per eredményére várva az okozati összefüggés fennállásáról folytatott viták változatlanul folytatódni fognak. Egy erre vonatkozó bizonyíték állítólagos hiánya csupán varázsige, amelyhez sok újságíró és orvos túl könnyen folyamodik. Az igazságszolgáltatásnak nem feladata, hogy „azt meghaladó bizonyosságot szerezzen a kérdésben, mint amekkora bizonyosság alapján az egészségügyi hatóság tört lándzsát a védőoltás jótékony hatásai mellett” - fejtette ki Marc Girard, a Versailles-i fellebbviteli bíróság mellett működő szakértő az elmúlt április 19-én a Dalloz (heti rendszerességgel megjelenő, a jogalkalmazás aktuális kérdéseivel foglalkozó folyóirat) hasábjain. E figyelemreméltó elemzés tíz nappal az ítélet meghozatala előtt való közzététele minden bizonnyal megerősítette a bírákat döntésükben. Marc Girard ebben emlékeztetett arra, hogy nem állnak rendelkezésre megbízható adatok a hepatitisz B vírus elterjedtségéről, ugyanígy a sclerosis multiplexszel érintett személyek számáról sem. Ezért hiányzott a kellően szilárd alap egy hepatitisz B vírus elleni tömeges oltási kampány jótékony hatásainak felméréséhez. Az újságírók, akik folytonosan „több tudományos bizonyítékot” követelnek, helyesen tennék, ha tájékozódnának az áldozatok körében. Ez utóbbiak hatalmas nehézségekkel kénytelenek szembenézni, ha jogaiknak érvényt akarnak szerezni. Így például Christiane Gavloski is, aki betegápolóként spondylarthritis ankylopoeticát kapott. Az Egészségügyi Főigazgatóság elismerte, hogy panaszai közvetlenül a védőoltásra vezethetőek vissza. Az egészségbiztosítási pénztár megállapította, hogy az oltás okozta a munkahelyi balesetet, és az érintett személynél bekövetkezett részleges rokkantságra figyelemmel járulék folyósítását határozta el. A letéti pénztár, mint a járulék folyósításáért felelős szervezet megtagadta a pénzbeli ellátás átutalását, mivel hiányolta az ok-okozati összefüggés fennálltának tudományos módszerekkel való megállapítását. „Hogyan lehetséges, hogy egy meglehetősen homályos működésű közigazgatási bizottság, amely egyáltalán nem ért az orvostudományhoz, kénye-kedve szerint fittyet hányhat a több orvosi szakvéleményen nyugvó döntésre?” - méltatlankodik Christiane Gavloski, aki azt is hozzáteszi: „Ez a jogtiprás és hatalommal való visszaélés sajnos nem elszigetelt jelenség. Hat embert is ismerek, akik ugyanilyen helyzetben vannak. Az eljárások nagyon sok költséggel járnak, és biztosítás hiányában sokan nem bírják erővel a végig. Egy demokráciában hogyan hagyhatunk így sorsára majd kétezer embert, akik mind a hepatitisz B elleni védőoltásnak estek áldozatul?
Régis Pluchet
2009. március 10., kedd
2009. február 17., kedd
Életvezetési és táplálkozási tanácsok.
Kedves Sorstársaim!
Életvezetési és táplálkozási tanácsok sclerosis multiplexes betegek számára.
Ennek elkészült a fordítása.
Akit érdekel, küldjön egy levelet a
szakf@freemail.hu
címre.
Üdvözlettel:
János
Életvezetési és táplálkozási tanácsok sclerosis multiplexes betegek számára.
Ennek elkészült a fordítása.
Akit érdekel, küldjön egy levelet a
szakf@freemail.hu
címre.
Üdvözlettel:
János
Otthoni edzésprogram.
Kedves Sorstársaim!
Otthoni edzésprogram sclerosis multiplexes betegek számára.
Ennek elkészült a fordítása.
Akit érdekel, küldjön egy levelet a
szakf@freemail.hu címre.
Üdvözlettel:
János
Otthoni edzésprogram sclerosis multiplexes betegek számára.
Ennek elkészült a fordítása.
Akit érdekel, küldjön egy levelet a
szakf@freemail.hu címre.
Üdvözlettel:
János
A betegség rövid leírása.
Rövid leírás (másnéven: SM) A szklerozis multiplex krónikus, a központi idegrendszer fehérállományának gyulladásos betegsége, melynek következtében károsodnak az idegsejtek és az idegsejteket körülvevő, úgynevezett myelin. Döntően fiatal felnőttkorban jelentkezik, és az esetek felében a visszafordíthatatlan szövetkárosodás miatt rokkantsághoz vezet. Előfordulás A világon 2,5 millió embert érint ez az egyre súlyosbodó (progrediáló) betegség. A fiatal felnőttek leggyakoribb idegrendszeri bántalma. A nők valamivel hajlamosabbak a betegségre, melynek első tünetei leggyakrabban a 20. és az 50. életév között jelennek meg.Az egyenlítőtől a sarkok felé haladva nő az előfordulási gyakoriság, valamiért inkább a fehér emberek betegsége. Európában átlagosan 10000 emberből 5-20 betegszik meg e kórban. Magyarországon 7-8000-re tehető a sklerosis multiplexes betegek száma.
Okok.
Az SM pontos oka nem ismert, valószínűleg kialakulásában több tényező játszik közre. Bevándorlókon végzett vizsgálatok alapján, - amikor is kiderült, hogy a betegség kialakulásának valószínűsége idősebb korban kivándorlók között az anyaországival, gyerekek esetében pedig a befogadó országival azonos, - a környezeti tényezők jelentőségére lehet következtetni, mely úgy tűnik 15 éves korig döntő. A sklerosis multiplex nem egyértelműen örökletes betegség, noha a családi előfordulás valószínűsíti. Az egypetéjű ikerpárok esetében a beteg testvére nem 100, csupán 23-30%-os valószínűséggel lesz szintén beteg. A beteg szülők gyermekei - a beteg családtagok számától függően - csak 3-5%-os valószínűséggel betegszenek meg, ami azért nagyobb, mint az össznépesség 0,1% nagyságrendű értéke. Feltételezik, hogy vírusfertőzések változtatják meg az immunrendszer működését úgy, hogy az saját myelinje ellen fordul. Nem valami különleges vírusra gondolnak, hanem egy viszonylag elterjedt kórokozóra, ami csak bizonyos körülmények között az idegrendszerbe jutva okoz bajt. Az SM nem fertőző.
Tünetek
A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek. A szem problémái közül a betegek egynegyedénél első tünetként jelentkező látóideg-gyulladás, a homályos látás, kettőslátás, és a sajnos többnyire maradandó, akaratlan gyors szemmozgások (nystagmus) jelentkezése gyakori panaszok. A mozgáskoordinációs problémák közül az egyensúlyvesztés, bizonytalan járás, szédülés, a végtagokkal végzett mozgások ügyetlensége, a lábak gyengesége tűnhet föl. Az izmok merevekké, görcsösekké válhatnak. Az érzékelés zavarairól van szó, ha a betegek égő, bizsergő érzést említenek, emellett indokolatlan fájdalmak is felléphetnek. A beszéd lelassul, érthetetlenné válik, megváltozik a ritmusa, beszéd közben nyelési nehézségek jelentkeznek. Az általánosan eluralkodó fáradtság, ami a fizikai aktivitástól vagy épp pihentségtől teljesen függetlenül jelentkezik, a beteget képtelenné teheti önmaga ellátására is, valójában a leggyakoribb panaszok egyike. A vizelettartási zavarok gyakoriak, a széklettartási nehézség sokkal ritkább, inkább a székrekedés okoz panaszt. A szexuális élet impotencia, csökkent libidó és érzékenység miatt válik nehézzé. A mentális zavarok közül a rövid távú emlékezet és a koncentrációs képesség gyengülése említhető. A betegség tüneteire jellemző, hogy rohamszerűen, - SM-es szakkifejezéssel és helyesírással élve shubokban - jelentkeznek, különböző valószínűséggel spontán gyógyulnak, vagy maradandóvá válnak. Így például a látóideg-gyulladás általában gyógyul, a kialakult nystagmus többnyire megmarad.
Kórlefolyás
Az SM autoimmun-betegség, vagyis az immunrendszer a saját idegrendszer sejtjei ellen fordul. A betegség folyamán az idegrendszer állandó gyulladásban van. Az idegrendszert alkotó legfontosabb sejtek az idegsejtek (neuronok) és idegrostokat körülvevő myelint képző sejtek, amiket a központi idegrendszerben gliasejteknek hívnak. A myelin, ez a nagy zsírtartalmú, neuronokat körülvevő szövetréteg úgy működik, mint a villanydrót körüli szigetelőréteg, azzal a különbséggel, hogy nem folyamatos. A szigetelt helyeket a sejtmembránon végigfutó elektromos jel kénytelen "átugrálni", ezáltal a myelinhüvely lényegesen meggyorsítja az ingerületvezetést. A gyors és pontos jelátadás a finom és gyors, koordinált mozgások feltétele. Az MS-nél elvész ez a képesség, mivel ilyenkor a gyulladás miatt a myelin elpusztul, a helye heggel gyógyul. A betegség nevében a sklerosis latinul megkeményedést görögül jelent. A gyulladások és hegek az idegrendszerben egyszerre több helyen is kimutathatók, erre utal a multiplex jelző. A betegség lefolyását, a folyamat gyorsaságát nem lehet pontosan előre látni, ebből a szempontból az első öt év meghatározó. A prognózist befolyásolja a beteg neme és kora az első tünetek jelentkezésekor. A csupán enyhe tünetekkel járó betegségtől a gyorsan romló és rokkantsághoz vezető formáig nagyon sok variáció létezik. A betegség egyes formáinak megkülönböztetése a kezelés szempontjából is döntő: bizonyos gyógyszerek csak az egyes típusoknál hatékonyak, máskor hatástalanok.
Az első csoportba a relapszussal-remisszióval járó SM (RRSM) tartozik. A név azt jelenti, hogy időnként rohamos, shubokban történő rosszabbodás következik be a betegnél, amely állapotot teljes vagy részleges gyógyulás követ, és csak viszonylag enyhe maradványtünetek maradnak meg. A legtöbb SM általában ilyen formában kezdődik, évente átlagosan egy shub zajlik. Ehhez a formához tartozik az SM jóindulatú változata, melyben az első két shub után több nem jelentkezik, és a tünetek hosszú ideig, 15-20 éven át csekélyek maradnak. Ezeket a betegeket nem érinti súlyosan állapotuk, gyakorlatilag normális, aktív életet tudnak élni. Sajnos ez a forma csak utólag, az évek múltával különíthető el biztonsággal. A betegek 20%-a sorolható ide.
Az RRSM forma átalakulhat másodlagosan progrediálóvá, amikor a shubok utáni felgyógyulás mindig részleges, végül nem várható javulás, inkább a lassan fokozódó romlás a jellemző. Ebben a formában az érintettek 40%-a szenved.
Az elsődlegesen progrediáló (primer progrediáló SM=PPSM) formára jellemző, hogy az idegrendszeri funkciók romlása shubok nélkül, folyamatosan zajlik. Általában idősebb korban jelentkezik a betegség mindjárt ebben a rosszabb prognózisú formában, amely valószínűleg kórfolyamataiban is eltér a többi formától. A betegek 15-20%-át érinti ez a változat.
A diagnózist követően a betegeknek 10%-a lesz öt éven belül súlyosan rokkant. Sajnos a betegség rokkantsághoz vezet, de nem halálos. A várható élettartamot nem befolyásolja lényegesen, annál több gondot okoz viszont az életminőség rosszabbodása.
Diagnózis
A betegség nem állapítható meg egyetlen tünetből, csak azok együtteséből. A betegség korai fázisában, gyenge tünetek mellett sem lehet pontos diagnózist felállítani, csak a betegség előrehaladtával. Ezért a diagnózis felállításával és közlésével az orvosoknak gondosan kell eljárnia, mivel nincs olyan teszt vagy vizsgálat sem, amely önmagában elegendő volna. A részletes kórtörténet megismerését neurológiai vizsgálatok követik, amelyekkel az idegi funkciókat, így a szemmozgásokat, a végtag-koordinációt, különböző reflexeket néznek. A tünetek SM-es eredetét igazoló vizsgálatok közül a legfontosabb az MRI. Az MRI (mágneses magrezonancia) olyan képalkotó diagnosztikai módszer, melynek segítségével akkor is láthatóvá válnak a gyulladásos gócok, ha a beteg nem érzi jelét, nincsenek tünetei. Emellett a lumbálpunkcióval végzett liquor-vizsgálat és az ingerületvezetési sebesség mérése is fontos információkat hordoz. Ez utóbbi esetében a fejre helyezett elektródákkal nézik, hogy a fény- és hangingereket milyen gyorsan követik az általuk kiváltott agyi reakciók. A liquorból (agy- és gerincvelői folyadék) MS-re utaló antitesteket lehet kimutatni, amelyek azonban más betegség kapcsán is megjelenhetnek, ezért a vizsgálat eredménye önmagában nem döntő. A klasszikusnak mondható tünetek - ilyenek a szem tünetei - gyorsíthatják a diagnózis felállítását, ezért ezekkel érdemes nagyobb szemészeti, neurológiai centrumokban dolgozó szakorvosokhoz fordulni, akik speciális vizsgálatokkal tudják ellenőrizni az SM-gyanút. A neurológiai diagnózishoz legalább két, időben elkülönülő és az idegrendszer két külön területét érintő funkciózavar (shub) igazolhatósága szükséges.
Kezelés
Sajnos ma még nem rendelkezünk a betegséget gyógyítani tudó terápiával. A különböző kezelések célja a rosszabbodás feltartóztatása, az életminőség javítása. A 20 éves múltra visszatekintő szteroid-gyógyszerek hatása abban áll, hogy a gyulladásos gócok spontán gyógyulásakor elősegítik a regenerációt. Folyamatos szedése melletti súlyos mellékhatásai miatt csak a betegség shubok (más néven exacerbációk) által meghatározott periódusaiban adják. Ha a gyulladás nem bizonyítható, a fölösleges mellékhatások elkerülése miatt célszerűbb vitaminkészítményekkel javítani a beteg állapotán. A korszerű immunmodulánsok az immunrendszer működését befolyásolva rövidtávú, kettős vak vizsgálatokban, amikor sem a beteg, sem az orvos nem tudja, hogy ki kap gyógyszert és ki csupán placebót, bizonyíthatóan mintegy 30 %-kal szorították vissza a shubok gyakoriságát, a betegség rosszabbodását. Ez a gyakorlatban, hosszú távon- 70%-kos csökkenést is jelenthet. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek.
Magyarországon az OEP ezeket a készítményeket külön keretből 100%-ban támogatja.
A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres fiziko- és pszichoterápia is segítheti a beteget. A speciális neurológiai centrumokban szakemberekből álló team a diagnózis idejétől folyamatosan nyújt segítséget az érintetteknek a különböző felmerülő egészségi és életviteli problémák legyőzésére. Az SM okozta egyéb tüneteket is lehet kezelni, ezért a beteg állapotától függően többek között izomlazító, fájdalomcsillapító, antidepresszáns, a szexuális zavarokat ellensúlyozó készítményeket szoktak adni.
Hasznos tudnivalók
A testmozgás fontos és jótékony hatású, ennek mikéntjéhez és a mozgásprogramhoz érdemes orvos, hozzáértő gyógytornász segítségét kérni. A könnyű, mérsékelt megterheléssel járó sportok, mindazon testmozgás, amit a beteg könnyedén, jó közérzettel tud végezni, ajánlható. Szóba jöhet a lovaglás, úszás, kíméletes kondícionáló torna.
A házaspárok tekintetében lényeges kérdéseket vethetnek fel a szexualitásban fellépő zavarok, amelyekről tudni és beszélni kell. Hasznos igénybe venni szakorvos, szakpszichológus segítségét.
Az SM a mindennapokat befolyásoló állapot, előrelátást igényel a családi életben, a munkában egyaránt. A gyermekvállalás lehetséges, mindazonáltal felelősen kell gondolkodni arról is, hogy az elkövetkező 15-20 évben, ami a gyermek felneveléséhez szükséges, van-e segítség a betegség rosszabbodása esetére. Az örökletességről már szóltunk. Egyes terápiák a magzatra hathatnak, ezért a terhesség előtt a kezelést mindenképpen meg kell beszélni a kezelőorvossal. A várandósság az állapotot lényegében nem befolyásolja, a shubok valószínűsége a szülést követő 6 hónapban kicsit megemelkedik.
Okok.
Az SM pontos oka nem ismert, valószínűleg kialakulásában több tényező játszik közre. Bevándorlókon végzett vizsgálatok alapján, - amikor is kiderült, hogy a betegség kialakulásának valószínűsége idősebb korban kivándorlók között az anyaországival, gyerekek esetében pedig a befogadó országival azonos, - a környezeti tényezők jelentőségére lehet következtetni, mely úgy tűnik 15 éves korig döntő. A sklerosis multiplex nem egyértelműen örökletes betegség, noha a családi előfordulás valószínűsíti. Az egypetéjű ikerpárok esetében a beteg testvére nem 100, csupán 23-30%-os valószínűséggel lesz szintén beteg. A beteg szülők gyermekei - a beteg családtagok számától függően - csak 3-5%-os valószínűséggel betegszenek meg, ami azért nagyobb, mint az össznépesség 0,1% nagyságrendű értéke. Feltételezik, hogy vírusfertőzések változtatják meg az immunrendszer működését úgy, hogy az saját myelinje ellen fordul. Nem valami különleges vírusra gondolnak, hanem egy viszonylag elterjedt kórokozóra, ami csak bizonyos körülmények között az idegrendszerbe jutva okoz bajt. Az SM nem fertőző.
Tünetek
A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek. A szem problémái közül a betegek egynegyedénél első tünetként jelentkező látóideg-gyulladás, a homályos látás, kettőslátás, és a sajnos többnyire maradandó, akaratlan gyors szemmozgások (nystagmus) jelentkezése gyakori panaszok. A mozgáskoordinációs problémák közül az egyensúlyvesztés, bizonytalan járás, szédülés, a végtagokkal végzett mozgások ügyetlensége, a lábak gyengesége tűnhet föl. Az izmok merevekké, görcsösekké válhatnak. Az érzékelés zavarairól van szó, ha a betegek égő, bizsergő érzést említenek, emellett indokolatlan fájdalmak is felléphetnek. A beszéd lelassul, érthetetlenné válik, megváltozik a ritmusa, beszéd közben nyelési nehézségek jelentkeznek. Az általánosan eluralkodó fáradtság, ami a fizikai aktivitástól vagy épp pihentségtől teljesen függetlenül jelentkezik, a beteget képtelenné teheti önmaga ellátására is, valójában a leggyakoribb panaszok egyike. A vizelettartási zavarok gyakoriak, a széklettartási nehézség sokkal ritkább, inkább a székrekedés okoz panaszt. A szexuális élet impotencia, csökkent libidó és érzékenység miatt válik nehézzé. A mentális zavarok közül a rövid távú emlékezet és a koncentrációs képesség gyengülése említhető. A betegség tüneteire jellemző, hogy rohamszerűen, - SM-es szakkifejezéssel és helyesírással élve shubokban - jelentkeznek, különböző valószínűséggel spontán gyógyulnak, vagy maradandóvá válnak. Így például a látóideg-gyulladás általában gyógyul, a kialakult nystagmus többnyire megmarad.
Kórlefolyás
Az SM autoimmun-betegség, vagyis az immunrendszer a saját idegrendszer sejtjei ellen fordul. A betegség folyamán az idegrendszer állandó gyulladásban van. Az idegrendszert alkotó legfontosabb sejtek az idegsejtek (neuronok) és idegrostokat körülvevő myelint képző sejtek, amiket a központi idegrendszerben gliasejteknek hívnak. A myelin, ez a nagy zsírtartalmú, neuronokat körülvevő szövetréteg úgy működik, mint a villanydrót körüli szigetelőréteg, azzal a különbséggel, hogy nem folyamatos. A szigetelt helyeket a sejtmembránon végigfutó elektromos jel kénytelen "átugrálni", ezáltal a myelinhüvely lényegesen meggyorsítja az ingerületvezetést. A gyors és pontos jelátadás a finom és gyors, koordinált mozgások feltétele. Az MS-nél elvész ez a képesség, mivel ilyenkor a gyulladás miatt a myelin elpusztul, a helye heggel gyógyul. A betegség nevében a sklerosis latinul megkeményedést görögül jelent. A gyulladások és hegek az idegrendszerben egyszerre több helyen is kimutathatók, erre utal a multiplex jelző. A betegség lefolyását, a folyamat gyorsaságát nem lehet pontosan előre látni, ebből a szempontból az első öt év meghatározó. A prognózist befolyásolja a beteg neme és kora az első tünetek jelentkezésekor. A csupán enyhe tünetekkel járó betegségtől a gyorsan romló és rokkantsághoz vezető formáig nagyon sok variáció létezik. A betegség egyes formáinak megkülönböztetése a kezelés szempontjából is döntő: bizonyos gyógyszerek csak az egyes típusoknál hatékonyak, máskor hatástalanok.
Az első csoportba a relapszussal-remisszióval járó SM (RRSM) tartozik. A név azt jelenti, hogy időnként rohamos, shubokban történő rosszabbodás következik be a betegnél, amely állapotot teljes vagy részleges gyógyulás követ, és csak viszonylag enyhe maradványtünetek maradnak meg. A legtöbb SM általában ilyen formában kezdődik, évente átlagosan egy shub zajlik. Ehhez a formához tartozik az SM jóindulatú változata, melyben az első két shub után több nem jelentkezik, és a tünetek hosszú ideig, 15-20 éven át csekélyek maradnak. Ezeket a betegeket nem érinti súlyosan állapotuk, gyakorlatilag normális, aktív életet tudnak élni. Sajnos ez a forma csak utólag, az évek múltával különíthető el biztonsággal. A betegek 20%-a sorolható ide.
Az RRSM forma átalakulhat másodlagosan progrediálóvá, amikor a shubok utáni felgyógyulás mindig részleges, végül nem várható javulás, inkább a lassan fokozódó romlás a jellemző. Ebben a formában az érintettek 40%-a szenved.
Az elsődlegesen progrediáló (primer progrediáló SM=PPSM) formára jellemző, hogy az idegrendszeri funkciók romlása shubok nélkül, folyamatosan zajlik. Általában idősebb korban jelentkezik a betegség mindjárt ebben a rosszabb prognózisú formában, amely valószínűleg kórfolyamataiban is eltér a többi formától. A betegek 15-20%-át érinti ez a változat.
A diagnózist követően a betegeknek 10%-a lesz öt éven belül súlyosan rokkant. Sajnos a betegség rokkantsághoz vezet, de nem halálos. A várható élettartamot nem befolyásolja lényegesen, annál több gondot okoz viszont az életminőség rosszabbodása.
Diagnózis
A betegség nem állapítható meg egyetlen tünetből, csak azok együtteséből. A betegség korai fázisában, gyenge tünetek mellett sem lehet pontos diagnózist felállítani, csak a betegség előrehaladtával. Ezért a diagnózis felállításával és közlésével az orvosoknak gondosan kell eljárnia, mivel nincs olyan teszt vagy vizsgálat sem, amely önmagában elegendő volna. A részletes kórtörténet megismerését neurológiai vizsgálatok követik, amelyekkel az idegi funkciókat, így a szemmozgásokat, a végtag-koordinációt, különböző reflexeket néznek. A tünetek SM-es eredetét igazoló vizsgálatok közül a legfontosabb az MRI. Az MRI (mágneses magrezonancia) olyan képalkotó diagnosztikai módszer, melynek segítségével akkor is láthatóvá válnak a gyulladásos gócok, ha a beteg nem érzi jelét, nincsenek tünetei. Emellett a lumbálpunkcióval végzett liquor-vizsgálat és az ingerületvezetési sebesség mérése is fontos információkat hordoz. Ez utóbbi esetében a fejre helyezett elektródákkal nézik, hogy a fény- és hangingereket milyen gyorsan követik az általuk kiváltott agyi reakciók. A liquorból (agy- és gerincvelői folyadék) MS-re utaló antitesteket lehet kimutatni, amelyek azonban más betegség kapcsán is megjelenhetnek, ezért a vizsgálat eredménye önmagában nem döntő. A klasszikusnak mondható tünetek - ilyenek a szem tünetei - gyorsíthatják a diagnózis felállítását, ezért ezekkel érdemes nagyobb szemészeti, neurológiai centrumokban dolgozó szakorvosokhoz fordulni, akik speciális vizsgálatokkal tudják ellenőrizni az SM-gyanút. A neurológiai diagnózishoz legalább két, időben elkülönülő és az idegrendszer két külön területét érintő funkciózavar (shub) igazolhatósága szükséges.
Kezelés
Sajnos ma még nem rendelkezünk a betegséget gyógyítani tudó terápiával. A különböző kezelések célja a rosszabbodás feltartóztatása, az életminőség javítása. A 20 éves múltra visszatekintő szteroid-gyógyszerek hatása abban áll, hogy a gyulladásos gócok spontán gyógyulásakor elősegítik a regenerációt. Folyamatos szedése melletti súlyos mellékhatásai miatt csak a betegség shubok (más néven exacerbációk) által meghatározott periódusaiban adják. Ha a gyulladás nem bizonyítható, a fölösleges mellékhatások elkerülése miatt célszerűbb vitaminkészítményekkel javítani a beteg állapotán. A korszerű immunmodulánsok az immunrendszer működését befolyásolva rövidtávú, kettős vak vizsgálatokban, amikor sem a beteg, sem az orvos nem tudja, hogy ki kap gyógyszert és ki csupán placebót, bizonyíthatóan mintegy 30 %-kal szorították vissza a shubok gyakoriságát, a betegség rosszabbodását. Ez a gyakorlatban, hosszú távon- 70%-kos csökkenést is jelenthet. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek.
Magyarországon az OEP ezeket a készítményeket külön keretből 100%-ban támogatja.
A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres fiziko- és pszichoterápia is segítheti a beteget. A speciális neurológiai centrumokban szakemberekből álló team a diagnózis idejétől folyamatosan nyújt segítséget az érintetteknek a különböző felmerülő egészségi és életviteli problémák legyőzésére. Az SM okozta egyéb tüneteket is lehet kezelni, ezért a beteg állapotától függően többek között izomlazító, fájdalomcsillapító, antidepresszáns, a szexuális zavarokat ellensúlyozó készítményeket szoktak adni.
Hasznos tudnivalók
A testmozgás fontos és jótékony hatású, ennek mikéntjéhez és a mozgásprogramhoz érdemes orvos, hozzáértő gyógytornász segítségét kérni. A könnyű, mérsékelt megterheléssel járó sportok, mindazon testmozgás, amit a beteg könnyedén, jó közérzettel tud végezni, ajánlható. Szóba jöhet a lovaglás, úszás, kíméletes kondícionáló torna.
A házaspárok tekintetében lényeges kérdéseket vethetnek fel a szexualitásban fellépő zavarok, amelyekről tudni és beszélni kell. Hasznos igénybe venni szakorvos, szakpszichológus segítségét.
Az SM a mindennapokat befolyásoló állapot, előrelátást igényel a családi életben, a munkában egyaránt. A gyermekvállalás lehetséges, mindazonáltal felelősen kell gondolkodni arról is, hogy az elkövetkező 15-20 évben, ami a gyermek felneveléséhez szükséges, van-e segítség a betegség rosszabbodása esetére. Az örökletességről már szóltunk. Egyes terápiák a magzatra hathatnak, ezért a terhesség előtt a kezelést mindenképpen meg kell beszélni a kezelőorvossal. A várandósság az állapotot lényegében nem befolyásolja, a shubok valószínűsége a szülést követő 6 hónapban kicsit megemelkedik.
Feliratkozás:
Bejegyzések (Atom)
